例伴构音障碍的肌萎缩侧索硬化症患者嗓音特征

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是进行性发展，累及上、下运动神经元的变性性，致死性疾病，生存期一般为3年左右，其发病机制在于脊髓前角运动神经元的变性和坏死，临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征，最终可因吞咽困难、呼吸衰竭而死亡。延髓受累引起运动障碍是患者出现构音异常的病理基础;此外，可伴有音质异常(表现为紧张、声嘶等)。关于ALS患者嗓音方面的研究目前尚少见报道［1－2］，本研究旨在通过多维嗓音分析软件，以了解ALS患者嗓音特征，为指导临床评估提供客观的依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集2011年至2013年在北京大学第三医院神经内科和耳鼻咽喉科就诊、符合肌萎缩侧索硬化症修改版El Escorial诊断标准的患者［3］，均为临床确诊。选取其中伴有构音障碍表现患者，如说话缓慢费力、发音含糊、鼻音重、语调语速异常等。符合上述标准的病例共21例，其中男性10例，女性11例;年龄为29～69岁，平均(50.)岁。病程8～96个月，平均(26.)个月。根据起病方式进行统计，其中延髓起病9例，脊髓起病12例。

选择同期发声正常、无嗓音障碍病史、无呼吸系统及神经系统疾病、不吸烟、纤维喉镜检查声带正常者44例作为对照组。其中男18例，女26例，年龄30～75岁，平均(46.43± 11.54)岁。病例组与对照组性别、年龄差异无统计学意义。

1.2 研究方法

1.2.1 语音清晰度评估(speech intelligibility)

1.2.1.1 测试材料及评估人员组成 根据我国言语残疾评定标准，用于构音障碍的语音清晰度测试，测试内容为双音节词25组［4］。采取三级人员测试方法，即测试人员分为三个级别:一级测试人员1名，为和患者密切接触的亲属;二级测试人员1名，为间接接触人员组成，如其他陪同就诊者;三级测试人员2名，为未与患者接触的人员。

1.2.1.2 测试方法及计算方法 4名评估人员背对被试者，1名主试者负责依次出示测试卡片，要求被试者说出卡片的内容，每个词念3遍，测试人员根据患者发音记录下所听内容，若听不清楚则可猜测写出最相近的音，然后根据实际内容对证正误，最后综合、平均，计算出被试者的语音清晰度。语音清晰度=测试人员测出的正确词语数之和/(测试人员数×卡片数)×100%。

1.2.2 嗓音声学分析

应用声样采集卡(Realtek AC’97Audio，台湾)和Multi-Dimensional Voice Program软件(MDVP5105，Kay Elemetrics公司，美国)采集声样。所有受试者(患者及对照组)自然舒适坐位，环境噪声 ＜35 dB。受试者口距麦克风约10 cm，平稳自然发音元音［a:］3次。从声样中提取平稳段(＞3 s)，采样频率为44.1 kHz。通过前置放大器将嗓音信号输入计算机，应用MDVP软件分析声样。分别读取中部声样的基频(fundamental frequency，Fo)、最高基频(highest fundamental frequency，Fhi)、最低基频(lowest fundamental frequency，Flo)、基频微扰(jitter)、振幅微扰(shimmer)、噪谐比(noise to harmonic ratio，NHR)、相对平均微扰(relative average perturbation，RAP)、音高周期扰动商(pitch perturbation quotient，PPQ)、平滑音调扰动商(smoothed pitch perturbation quotient，sPPQ)、振幅微扰商(amplitudeperturbation quotient，APQ)、平滑振幅扰动商(smoothed amplitude perturbation quotient，sAPQ)等共 11 项声学参数。

1.2.3 统计学方法

应用SPSS 18.0统计软件对实验结果进行分析，实验数据以±s表示。病例组与对照组组间的所有声学指标数据进行两独立样本比较统计检验，对满足正态分布的数据进行t检验，不满足正态分布的进行非参数检验;计数资料采用卡方检验，检验水准 α =0.05(双侧)。

2 结果

2.1 语音清晰度

21例伴有不同程度构音障碍患者语音清晰度测试得分范围为10%～100%，平均语音清晰度为81.90% %。患者语音清晰度97%及以上者共10例，其中7例为脊髓起病，3例为延髓起病;上述10患者中有5例语言清晰度为100%，其中4例患者为脊髓起病，1例患者为延髓起病。根据临床上常用判定为语音清晰度正常标准即得分大于等于97%为正常，小于97%为异常。根据上述的标准将21例患者分成言语损害轻微组(≥97%)和言语损害明显组(＜97%)。两组得分情况见图1。

2.2 声学参数结果

21例患者和44例正常对照组的嗓音样本通过MDVP软件进行分析，其中典型病例的参数结果见图2、3。根据语音清晰度得分将患者分成言语损害轻微组与言语损害明显组，其各项嗓音参数的数值及对照组的数值见表1～3。

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